الرعاية لها جوانب كثيرة والقرارات التي يتعين على الآباء اتخاذها صعبة، حيث إن كل طفل سيعاني من الأعراض بشكل مختلف. ويجب أن يحدد الآباء والأطباء المتابعين للطفل مستوى الرعاية المقدمة والذي يمكن أن يتغير حسب الظروف والهدف من الرعاية الداعمة. تأكد من الاتصال بالطبيب إذا كانت لديك أسئلة حول خيارات الرعاية المناسبة.1

الرعاية التنفسية

الرعاية التنفسية هي المحور الأساسي لرعاية مرضى الضمور العضلي نخاعي المنشأ، لأن ضعف عضلات الصدر قد يؤثر على القدرة على التنفس أو السعال بشكل فعال ويزيد من خطر الإصابة بالعدوى. قد تتضمن خيارات الرعاية التنفسية أساليب باضعة أو غير باضعة.2

الرعاية التنفسية غير الباضعة تشمل أساليب تهدف لتجنب أو تأخير استخدام الأساليب الباضعة. يمكن للمعدات الخاصة مثل المُنَفِّسَة أو جهاز ضغط السبيل الهوائي الإيجابي الثنائي المستوى (BiPAP) توفير تدفق مستمر للهواء إلى الرئتين من خلال قناع يغطي الفم و/أو الأنف. ويمكن استخدام جهاز مساعدة على السعال في المنزل لمساعدة الأطفال على السعال وتصريف الإفرازات.3،1

توفر الرعاية التنفسية الباضعة مجرى هواء آمن إلى الرئتين عن طريق أنبوب داخل الرغامي يمر عبر الفم (تَنْبيب) أو يمر مباشرةً في الرغامي من خلال شق جراحي صغير في الرقبة (بَضْع الرغامي).4

التغذية

قد يفقد الأطفال المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ القدرة على المضغ والبلع بنجاح نتيجة الضعف العضلي، وهذا يعرضهم لخطر استنشاق الطعام والسوائل في الرئتين والإصابة بعدوى الجهاز التنفسي. قد يختار الآباء وضع أنبوب تغذية مؤقت أو طويل الأمد لتزويد الطفل بالأغذية والسوائل الضرورية.5

بشكل عام، هناك نوعان من أنابيب التغذية: الأنفي والبطني.

الأنابيب الأنفية المَعِدية تدخل إلى الأنف وتنقل الغذاء مباشرةً إلى المعدة. وعادةً ما تستخدم هذه الأنابيب للأطفال الذين يحتاجون إلى أنابيب التغذية لفترة قصيرة فقط ويمكن استبدالها بسهولة.6،1

أنابيب فغْر المعدة تركب جراحيًا عبر البطن في المعدة. ومن السهل نسبيًا الحفاظ عليها، مما يجعلها الخيار المُفضَّل للأطفال الذين يحتاجون إلى دعم طويل الأمد في التغذية.8،7

جراحة العظام

الجَنَف (اعوجاج العمود الفقري) هي مشكلة شائعة في الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ بسبب الضعف العضلي. وقد يوصي جراح تقويم العظام بتدعيم الوضعية (كِتاف) أو إجراء جراحة لعلاج الجَنَف.9،2

العلاج الطبيعي

قد يعاني الأطفال المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ من الضعف لدرجة تمنعهم من تحريك المفاصل بكامل نطاق حركتها، مما يجعلهم عرضة لخطر الإصابة بالتقفع أو ضيق العضلات وهي حالة قد تصبح دائمة وتمنعهم من الحركة. قد يتضمن العلاج الطبيعي تمارين رياضية للمساعدة في تحسين المرونة والوظيفة الحركية عامةً. عند الاقتضاء، يمكن أن يحسن جهاز وقوف قوة العضلات ويمكن استخدامه في المنزل لمساعدة الأطفال في الحفاظ على مرونة الوركين والركبتين والكاحلين.2

تعرف أكثر على المعدات المتخصصة في المنزل

أدوار ومسؤوليات فريق الرعاية 

تشير المبادئ الاسترشادية الحالية لرعاية المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ إلى أن تحقيق أفضل رعاية للمريض يتطلب مساعدة العديد من المتخصصين ومقدمي الرعاية الأولية. ونظرًا لاختلاف حالة كل طفل مصاب بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، فقد يتغير أفراد فريق الرعاية، بل ومستوى مشاركتهم في الرعاية كذلك، بمرور الوقت وفقًا للاحتياجات والظروف الفردية. يتم تشجيع الآباء، بصفتهم أعضاء أساسيين في الفريق، على التعاون مع الطبيب المتابع للطفل في تحديد أفضل فريق رعاية له وللأسرة.1

فيما يلي مثال على فريق رعاية لأغراض التوعية فقط.
أعضاء فريق رعاية المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ قد يختلفون من حالة لأخرى.

انقر على عضو فريق الرعاية لمعرفة المزيد عن دوره

اختصاصي طب أعصاب للأطفال* 

اختصاصي طب الأعصاب للأطفال غالبًا ما يكون أول طبيب يتقابل معه والدا الطفل المشتبه بإصابته بالضمور العضلي نخاعي المنشأ، وهو متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات الجهاز العصبي (المخ والحبل الشوكي والعضلات والأعصاب) وعضو مهم للغاية في فريق الرعاية. قد يجري اختصاصيو طب الأعصاب تخطيط كهربية العضل أو دراسات سرعة توصيل العصب لاستبعاد الإصابة بأنواع أخرى من أمراض العضلات إذا كانت نتيجة الفحص الجيني للطفل سلبية للضمور العضلي نخاعي المنشأ.10،1

اختصاصي طب رئة للأطفال 

يتابع اختصاصيو طب الرئة للأطفال قدرة الطفل على التنفس بفعالية ويوجهون علاج مشاكل التنفس التي قد تتطلب أدوية أو معدات متخصصة لعلاجها. وهم يتعاونون مع الأسر لوضع خطط علاج فردية تتسم بأهمية خاصة عند إصابة الطفل بالبرد أو الأنفلونزا، أو في حالة تحديد موعد لإجراء جراحة له.10

اختصاصي نظم غذائية* 

التغذية مهمة للمصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ لتعزيز النمو والوظائف الحركية. وقد يعاني الأطفال من فرط التغذية أو نقصها، بما قد يؤثر على قوة العظام ونموها والقدرة الحركية بشكل عام. ويقترح الخبراء الاستعانة باختصاصي نظم غذائية مُعتمَد على دراية بالاحتياجات الغذائية للأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ.11،10

جراح تقويم عظام* 

جراحو تقويم العظام متخصصون في العلاج الجراحي وغير الجراحي لحالات العظام والمفاصل والأنسجة الرخوة. قد يكون الأطفال المصابون بالضمور العضلي نخاعي المنشأ عرضة لخطر الإصابة ببعض مشاكل العظام والتي قد يوصي جراح تقويم العظام بالتغلب عليها من خلال تدعيم الوضعية (كِتاف) أو إجراء جراحة لعلاجها.1

اختصاصي علاج طبيعي 

وتُعد تدريبات القوة والإطالة عنصرًا مهمًا في نهج الرعاية الوقائية. قد يقيّم اختصاصيو العلاج الطبيعي نطاق الحركة وقوة العضلات وإمكانية التحرُّك لدى طفلك. كما يمكنهم التوصية بالتمارين أو الأجهزة المساعدة لمساعدة طفلك في الحفاظ على أفضل وضعية للتنفس وتناول الطعام.12،10

قد يضم فريق الرعاية أيضًا المتخصصين التاليين:

اختصاصي علم نفس الطفولة

يمكن لاختصاصيي علم نفس الطفولة تقديم المشورة والتوجيه بشأن مجموعة واسعة من المشاكل النفسية والاجتماعية التي قد تنشأ، بما في ذلك:

  • المشاكل العاطفية ومشكلات النمو
  • التعامل مع الضغوط المتعلقة بالمدرسة
  • الصعوبات النفسية لأشقاء الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ

استشاري طب الوراثة

يمكن لاستشاريي طب الوراثة تقديم معلومات عن التبعات والخلفيات الوراثية للضمور العضلي نخاعي المنشأ. ويمكنهم تقديم المشورة للأسر بشأن احتمال حدوث المرض أو نقله واقتراح الخضوع لفحوصات الناقل الوراثي للوالدين والأطفال الآخرين في العائلة، وكذلك الخيارات المتاحة للسيطرة على المرض وتنظيم الأسرة.

معالج مهني

بينما يمكن لاختصاصي العلاج الطبيعي المساعدة في زيادة القدرة العامة على التحرك من خلال ممارسة التمارين واستخدام الأجهزة المساعدة، يساعد المعالج المهني المرضى في زيادة استقلاليتهم في مهام يومية محددة مثل ارتداء الملابس أو الاستحمام أو التعامل مع الأواني. وقد يوصي باستخدام أجهزة تكيفية أو إجراء تعديلات منزلية، مثل بعض التركيبات التي تعمل على تخفيف السرعة أو توسيع المداخل.

طبيب تخدير للأطفال

تخدير الأطفال هو جانب آخر مهم لرعاية الأطفال المصابين بالضمور العضلي نخاعي المنشأ الذين قد يضطرون إلى الخضوع لعملية جراحية مثل فغر الرغامي أو تثبيت العمود الفقري. ويتولى طبيب التخدير التخطيط للرعاية قبل الجراحة وفي أثنائها وبعدها بالإضافة إلى التخدير.

طبيب الأطفال

طبيب الأطفال هو طبيب مدرب على تشخيص وعلاج مجموعة كبيرة من أمراض الطفولة، من المشاكل الصحية البسيطة إلى الأمراض الخطيرة.

ممرضة العلاج بالمداواة الطبيعية

قد تكون ممرضة العلاج بالمداواة الطبيعية من مقدمي الرعاية الأساسيين، نظرًا لأن المريض يكون معرضًا لخطر الإصابة بأمراض الجهاز التنفسي، وتساعد الأطفال والعائلات في المستشفيات. ويمكنها تزويدك بمواد التوعية وربطك بمجموعات الدعم مثل SMA Europe لتحسين فهمك للمرض.

*صورة تمثيلية.

المراجع

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. متاح في الصفحة التالية: http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. تم الاطلاع عليه بتاريخ 18 أبريل 2016. 3. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil. 2013;92(3):267-277. 4. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics. 2009;123(suppl 4):S245- S249. 5. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936. 6. Shlamovitz GZ et al. Nasogastric Intubation. Medscape. متاح على الصفحة التالية: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. تم الاطلاع عليه بتاريخ 9 يناير 2017. 7. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol. 2014;20(26):8505-8524. 8. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. متاح على الصفحة التالية: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. نُشر بتاريخ 20 يونيو 2015. 9. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. تم الاطلاع عليه بتاريخ 15 أبريل 2016. 10. Patient Advisory Group of the International Coordinating Committee for SMA Clinical Trials. A family guide to the Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy. متاح على الصفحة التالية: http://www.curesma.org/documents/research-documents/family-consensus-statement.pdf. تم الاطلاع عليه بتاريخ 2 مايو 2016. 11. Cure SMA. Nutrition Basics – Fostering Health and Growth for Spinal Muscular Atrophy. 2016. متاح على الصفحة التالية: http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. تم الاطلاع عليه بتاريخ 9 يناير 2017. 12. Oleszek JL, Caire ML. Kugelberg Welander muscular atrophy treatment & management. Medscape. متاح على الصفحة التالية: http://emedicine.medscape.com/article/306812-treatment. Updated April 27, 2016. تم الاطلاع عليه بتاريخ 28 أبريل 2016.